FIBROSE CÍSTICA NA INFÂNCIA

Dia 05 de setembro celebramos o Dia Nacional de Conscientização e divulgação da Fibrose Cística.

Mas você conhece ou já ouviu falar dessa importante doença?

A Fibrose Cística é uma doença genética causada por alterações no gene chamado CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator), que gera um desequilíbrio na concentração de cloro e sódio nas células que produzem as secreções do corpo, como muco e suor (glândulas exócrinas).

De maneira geral, as secreções do corpo ficam mais espessas e podem obstruir canais dos sistemas respiratório, digestivo e reprodutor, especialmente. Essas obstruções produzem os principais sintomas da doença.

Segundo o Núcleo de Ações e Pesquisa em Apoio Diagnóstico da Faculdade de Medicina da UFMG (provocadas pela Fibrose Cística representam as principais causas de mortalidade pela doença.

No pâncreas, as secreções produzidas obstruem os canais e levam à destruição progressiva do órgão. Como consequência, a produção das enzimas responsáveis pela digestão dos alimentos (gorduras, carboidratos, proteínas) é reduzida, bem como a absorção de algumas vitaminas.

O portador não consegue ganhar peso adequadamente, o que pode evoluir para desnutrição.

Nos órgãos reprodutores masculino e feminino a obstrução de canais leva à infertilidade.

Uma das características da Fibrose Cística é que os portadores podem ter o suor mais salgado que o normal e, consequentemente, a pele mais salgada também, principalmente em dias mais quentes ou quando suam mais.

Por isso a doença também é conhecida como a Doença do Beijo Salgado.

Olha que excelente motivo para beijar muito seus filhos! Você pode, sem querer, diagnosticar empiricamente a doença e buscar a confirmação clínica.

Vale destacar que quanto mais precoce for o diagnóstico, mais rapidamente o tratamento pode ser iniciado garantindo qualidade de vida e pleno desenvolvimento das crianças.

E o diagnóstico clínico é muito simples! Pode ser feito pelo exame de triagem neonatal nos recém-nascidos, o famoso teste do pezinho. Assim, esse exame tão acessível deve ser feito em todas as crianças.

O diagnóstico também pode ser feito através de testes genéticos para identificar mutações em genes. Mas ele é mais difícil de ser alcançado por todas as pessoas.

Os sinais e sintomas da Fibrose Cística costumam aparecer nos primeiros meses de vida, podendo variar de leves a graves de acordo com a mutação genética causadora da doença. Mas também podem se manifestar de forma tardia.

De acordo com a Cystic Fibrosis Foundation, cerca de 70 mil pessoas no mundo vivem com Fibrose Cística.

No Brasil, no Registro Brasileiro de Fibrose Cística (REBRAFC), contabiliza-se cerca de 3.000 pessoas com a doença, mas é possível que existam muito mais pacientes sem diagnóstico e tratamento adequados, desconhecendo seu quadro e sofrendo com os sintomas.

A Fibrose Cística afeta tanto homens quanto mulheres, de todas as raças.

Apesar disso, ela é mais comum entre brancos e menos comum entre afrodescendentes.

Por ser uma doença genética hereditária, é preciso que dois genes afetados pela Fibrose Cística sejam herdados para que um indivíduo possa manifestar a doença, sendo obrigatoriamente um do pai e outro da mãe.

Vale destacar que ambos os pais podem ser saudáveis e apenas carregar o gene sem manifestar a Fibrose Cística, mas o filho, ao receber os dois genes afetados, apresenta a doença.

O tratamento deve ser iniciado o mais cedo possível, para reduzir danos aos órgãos afetados pela doença e exige um trabalho multidisciplinar.

Os principais profissionais envolvidos são o Nutricionista, Pneumologista, Fisioterapeuta e Gastroenterologista. Dependendo da situação familiar, outros profissionais podem compor a equipe, como psicólogos, enfermeiros, assistente social, etc.

No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) oferece tratamento multidisciplinar gratuito e integral em diversas unidades de saúde da rede pública para a Fibrose Cística.

Se seu filho, você ou algum conhecido precisa de tratamento adequado, procure a Secretaria de Saúde do seu município para ter acesso às unidades que disponibilizam o tratamento específico para a doença.

Dentre os vários tipos de tratamento para controle da doença, os cuidados com a alimentação é uma das bases.

Como já citado, a doença leva à má absorção de gorduras e vitaminas levando à desnutrição. Esse quadro pode levar ao comprometimento do desenvolvimento físico e cognitivo das crianças.

Portanto, o oferecimento de uma alimentação adequada em nutrientes é importante.

A alimentação do paciente com Fibrose Cística deve ser hipercalórica (rica em calorias), hiperlipídica (rica em gorduras de boa qualidade) e hiperproteica (rica em proteínas).

A suplementação de algumas vitaminas pode ser importante, especialmente as vitaminas A, D, E e K.

Alguns alimentos indicados para aumentar as calorias das refeições são os óleos vegetais que podem ser adicionados nas refeições.

Colocar um fio de azeite de oliva ao finalizar o prato, é um exemplo. Castanhas e demais oleaginosas, abacate e coco também são boas opções.

Outros alimentos da rotina diária que podem ser consumidos em maiores quantidades são pães, vegetais, arroz, macarrão e leguminosas (feijões).

Saliento que o objetivo principal da dieta é manter o peso e estatura dentro dos parâmetros normais para cada faixa etária das crianças.

Durante o primeiro ano de vida, a fase escolar e a adolescência, o cuidado com a alimentação deve ser ainda mais especial para os pacientes com Fibrose Cística, pois são períodos de crescimento e desenvolvimento acelerados e que naturalmente já exigem mais calorias.

Isso não quer dizer que o cuidado nutricional em outras faixas etárias, como adultos com Fibrose Cística, não deva ocorrer.

Na maioria dos casos ainda é necessário uma reposição enzimática para facilitar a digestão e absorção dos alimentos.

Esses suplementos só devem ser utilizados sob recomendação do Médico ou do Nutricionista.

Caso a criança/ adolescente não esteja ganhando peso e estatura dentro do esperado com a dieta, outros suplementos podem ser utilizados. Esses incluem suplementos proteicos, calóricos e de gorduras.

Muitos desses suplementos são fornecidos de forma gratuita pelas Secretarias Estaduais de Saúde, mediante a prescrição profissional.

Em todas as consultas de Nutrição, verificamos se o paciente está com peso e a estatura adequados, além verificar a função intestinal e a ingestão correta de alimentos, calorias, vitaminas e minerais e dos suplementos prescritos.

Dessa forma é possível avaliar de forma precoce possíveis carências e alterações nutricionais que podem comprometer o desenvolvimento e a saúde das crianças e adolescentes.

Como a doença não tem cura, o acompanhamento nutricional deve ser realizado por toda a vida.

Embora nesse texto estejam colocadas muitas informações e dicas, ele não substitui o aconselhamento médico e nutricional.

A Fibrose Cística é uma doença importante e que deve ser tratada de forma adequada.

O nutricionista é o profissional mais indicado para aconselhar o melhor tipo de alimento a ser ingerido, de acordo com as necessidades nutricionais de cada paciente.

Não deixe de consultar sempre um profissional capacitado!

Por Fabiana Jarussi


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